Un’associazione Amica per difendere i diritti delle persone con malattia di Castleman

La Giornata mondiale

Un’associazione Amica per difendere i diritti delle persone con malattia di Castleman

di redazione

È una malattia rara che può colpire tutte le età e comprende un gruppo eterogeneo di disordini linfoproliferativi. Le persone colpite soffrono di una condizione di infiammazione sistemica, un aumento di dimensione dei linfonodi e un possibile danno a diversi organi. È la malattia di Castleman, che prende il nome dal patologo statunitense Benjamin Castleman che per primo la descrisse negli anni Cinquanta del secolo scorso.

Oggi i pazienti italiani che convivono con questa patologia potranno contare sul sostegno di Amica, Associazione malati italiani di Castleman, presentata venerdì 23 luglio in occasione della Giornata mondiale della malattia. Diffondere una maggiore conoscenza della malattia e sostenere le persone che ne sono affette, difendendone i diritti e dando loro voce, sono i suoi principali obiettivi.

La bassa incidenza della malattia (si stimano 21 persone per milione negli USA) e la difficoltà della diagnosi hanno determinato una scarsa informazione oltre che una considerevole difficoltà dei pazienti nel trovare realtà preparate a gestire gli effetti della patologia, tanto che non è nemmeno presente nell’elenco delle malattie rare.

«La malattia di Castleman è scarsamente conosciuta tra i pazienti – sostiene Claudio Savà, presidente di Amica – ma anche all’interno della comunità scientifica; questo provoca un senso di disorientamento nei pazienti che si sentono isolati e senza una guida che sappia dare loro indicazioni certe. Uno dei primi obiettivi dell’Associazione sarà, quindi, quello di colmare questo gap informativo affinché ci sia una più diffusa consapevolezza sulla patologia».

Un altro aspetto di cui si occuperà l'Associazione sarà quello di censire i pazienti con malattia di Castleman in Italia, proprio perché a oggi non ci sono dati certi sul loro numero. Infine «ci impegneremo per la tutela dei diritti dei pazienti in termini di accesso alle cure e di esenzioni – aggiunge Savà - e sosterremo la formazione e informazione della comunità scientifica e clinica affinché possano essere migliorate diagnosi, assistenza e cura».

In base al numero di stazioni linfonodali coinvolte, si distinguono due sottotipi di malattia di Castleman: la forma unicentrica, cioè localizzata, caratterizzata dal coinvolgimento di una sola stazione linfonodale (circa la metà dei casi) e la forma multicentrica, più rara e aggressiva, associata a sintomi sistemici e al coinvolgimento di multiple stazioni linfonodali.

I sintomi iniziali, come spiega Simone Ferrero, vicepresidente e coordinatore del Comitato scientifico dell'Associazione, possono essere molto generici: ingrossamento delle ghiandole linfatiche, febbre, dolori muscolari, perdita di peso, alterazioni negli esami del sangue, danni renali o polmonari oppure a livello del midollo osseo. Nelle forme localizzate generalmente il trattamento è di tipo chirurgico e risulta quasi sempre risolutivo; per la forma sistemica, invece, la terapia è solitamente di tipo farmacologico.

Poiché rara e con una sintomatologia simile ad alcuni tumori e patologie autoimmunitarie, la Sindrome di Castleman può risultare difficile da diagnosticare e per questo «è una di quelle patologie in cui diventa fondamentale la stretta collaborazione tra figure professionali differenti» raccomanda ibfine Pier Luigi Zinzani, membro del Comitato scientifico di Amica e professore di Ematologia all'Università di Bologna.