Bloccare due proteine per togliere benzina alla leucemia dei bambini

Studio italiano

Bloccare due proteine per togliere benzina alla leucemia dei bambini

Si chiamano Che1 e Myc e sono essenziali per la proliferazione del tumore
redazione

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Che1 è stata scoperta nel 2000 da un team dell’Istituto Regina Elena di Roma. La proteina è normalmente espressa dall’uomo, ma se sovra-espressa è coinvolta nell’insorgenza di diversi tumori solidi ed ematologici.

Nei bambini con leucemia linfoblastica acuta la proteina Che1 è sovra-espressa, cioè è presente in quantità più elevate della norma; è inoltre regolata dalla proteina Myc, uno degli attori principali della trasformazione tumorale.

È questo il risultato di uno studio condotto da ricercatori dell’Istituto Regina Elena e dell’Ospedale Bambino Gesù. Lo studio è stato pubblicato sulla rivista  Embo Reports.

Le leucemie rappresentano circa il 35% dei tumori pediatrici ed in particolare la leucemia linfoblastica acuta rappresenta circa l’80% delle leucemie acute del bambino. La malattia insorge a causa dell’accumulo nel midollo osseo di cellule immature precursori dei linfociti, chiamate blasti leucemici. Nonostante l’elevato tasso di guarigione dopo chemioterapia, la leucemia linfoblastica acuta rappresenta ancora una delle principali cause di morte per tumori pediatrici. Per questo motivo c’ è un grande interesse a identificare le caratteristiche genetiche e biologiche che incidono sullo sviluppo della neoplasia e sul rischio di insuccesso del trattamento. 

I risultati dello studio identificano Che1 e Myc  come marcatori di questa patologia e aprono la strada allo sviluppo terapie più mirate.  

Che1 è stata scoperta nel 2000 dal team dell’Istituto Regina Elena coordinato da Maurizio Fanciulli. La proteina è normalmente espressa dall’uomo, perché è essenziale per la sopravvivenza cellulare. Ma se sovra-espressa è coinvolta nell’insorgenza di diversi tumori solidi ed ematologici.

«Il nostro studio ha coinvolto 80 bambini 45 maschi e 35 femmine di età media di 5 anni, con leucemia linfoblastica acuta», ha illustrato direttore del Dipartimento di Oncoematologia e Terapia Cellulare e Genica del Bambino Gesù Franco Locatelli.

«Abbiamo identificato con le nostre analisi molecolari e per la prima volta il ruolo importante che svolge Che-1 nel “progetto” di proliferazione dei precursori dei B linfociti, che sono gli elementi cellulari da cui si sviluppa la malattia. In particolare, abbiamo dimostrato che Che-1 è altamente espresso in circa il 90% dei bambini colpiti dalla neoplasia, il suo livello si normalizza quando c’è una remissione della malattia, mentre la proteina è nuovamente sovra-espressa  al momento di una eventuale recidiva», ha spiegato Maurizio Fanciulli. 

«Inoltre – ha chiarito Locatelli - abbiamo visto che la proteina Che1 è regolata da c-Myc e possiamo dunque considerare entrambe le proteine come utili marcatori. L’inibizione di Che-1 non solo blocca la crescita delle cellule B precursori della leucemia, ma le rende più sensibili ai trattamenti chemioterapici. Queste scoperte potrebbero in futuro aprire la strada a trattamenti sempre più mirati soprattutto per quei bambini che non rispondono agli attuali trattamenti antitumorali».