Ipertensione polmonare: una semplice influenza può scatenare la malattia

Lo studio

Ipertensione polmonare: una semplice influenza può scatenare la malattia

di redazione

La sfortuna per uno scienziato è la spiegazione meno convincente. Quindi deve esserci un altro motivo per cui alcune persone con un difetto genetico associato all’ipertensione polmonare sviluppano la malattia e altre (la maggior parte) no. Un gruppo di ricercatori dell’Università di Stanford sembrerebbe essersi avvicinato alla soluzione del problema: una infiammazione nei polmoni causata anche da una banale influenza potrebbe risvegliare il gene mutato BMPR2 presente nella forma ereditaria (o familiare) della patologia caratterizzata da un aumento della pressione del sangue all’interno dei vasi arteriosi del polmone. L’ipotesi, avanzata in seguito a esperimenti su topi, è stata presentata su Circulation. L’ipertensione polmonare dipenderebbe quindi dalla combinazione in successione di due fattori o, per dirla con gli autori dello studio ricorrendo a una metafora pugilistica, da una mossa “uno-due”. 

Il primo “pugno” viene sferrato dalla mutazione genetica, il secondo dall’infiammazione nei polmoni. «Uno può essere in salute ed essere portatore della mutazione e all’improvviso contrarre un’infezione batterica o virale e ritrovarsi con la terribile malattia», ha dichiarato Amy Tian, principale autore dello studio. 

L’ipertensione polmonare è una malattia estremamente debilitante caratterizzata da difficoltà respiratorie, spossatezza e dolore al petto. 

È causata da un inspiegabile ispessimento delle arterie che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni accompagnato da formazione di coaguli di sangue. Le conseguenze si fanno sentire sul cuore costretto a un lavoro extra per permettere al sangue di scorrere nell’organismo. La prognosi è infausta: dal momento della diagnosi i pazienti hanno in media due anni di vita prima di morire di scompenso cardiaco. Nel frattempo, la qualità di vita è seriamente compromessa. Le più semplici azioni quotidiane diventano un’impresa: salire una rampa di scale equivale a scalare una montagna. 

Non esistono cure, ma solo interventi palliativi basati sui farmaci vasodilatatori capaci di allungare la sopravvivenza e alleviare alcuni sintomi. L’unica soluzione disponibile per le forme più gravi è il trapianto di polmoni, un intervento molto rischioso con un tasso di sopravvivenza di solo il 30 per cento. 

La forma ereditaria della malattia, la più grave, è stata associata alla mutazione del gene Bmpr2 presente nella maggior parte dei casi. Non è chiaro però come mai circa l’80 per cento delle persone con il difetto genetico non sviluppa l’ipertensione polmonare. 

I ricercatori di Stanford si sono messi in cerca di una spiegazione conducendo esperimenti sui topi. Un gruppo di animali con la mutazione BMPR2, monitorato per un anno, non ha mostrato sintomi della malattia. I topi si sono ammalati invece dopo avere ricevuto iniezioni di un enzima che scatena infiammazioni polmonari. È bastato contrarre un virus per subire danni permanenti alle arterie dei polmoni tipici della ipertensione polmonare. 

«All’inizio i topi erano sani e correvano il lungo e in largo per la gabbia. Poi abbiamo iniettato il virus nei loro polmoni, il che ha stimolato la l’ infiammazione nei vasi polmonari e allora si sono davvero ammalati», ha riassunto Tian. 

L’infiammazione indotta nei topi può essere paragonata a una forte influenza per gli esseri umani. 

«L’asma, una brutta influenza, lesioni momentanee dei polmoni causate da batteri o virus. Questo tipo di infiammazioni hanno generalmente vita breve. Ma nei topi  i danni alle cellule endoteliali sulle pareti dei vasi polmonari proseguivano anche dopo la morte del virus che era stato iniettato», spiega Tian. 

I risultati dello studio sono un invito alla prudenza estrema per chi sa di possedere un fattore di rischio genetico: evitando le infezioni si previene lo sviluppo della malattia.