Fino a due anni per una diagnosi. Nel frattempo, una qualità di vita stravolta, limitazioni in tutti gli aspetti dell’esistenza: dalle relazioni al lavoro, un peggioramento dello stato di salute. L’ipertensione arteriosa polmonare è una condizione rara, progressiva e invalidante, poco conosciuta. Dalla popolazione, da chi ne soffre, non di rado anche dai medici. In Italia colpisce 3.000-3.500 persone; dieci volte di più in Europa. 

È causata da un aumento della pressione del sangue nelle arterie polmonari con conseguente affaticamento del cuore che progressivamente si sfianca. Chi ne soffre, descrive la sua condizione con un’espressione chiarissima: «fame d’aria». 

È per accrescere la conoscenza e la consapevolezza su questa grave condizione clinica che è nata “Al Cuore del Respiro. Ipertensione arteriosa polmonare, conoscila in profondità”, campagna di disease awareness promossa da Msd con il patrocinio dell’Associazione Malati Ipertensione Polmonare e dell’Associazione Ipertensione Polmonare Italiana. 

«L’ipertensione arteriosa polmonare origina direttamente nelle arteriole polmonari, determina aumento della pressione nel piccolo circolo e scompenso cardiaco per l’impegno della parte destra del cuore», spiega Michele D’Alto, responsabile del Centro per l’Ipertensione polmonare dell’Ospedale Monaldi, Napoli. «È più frequente nelle donne, ma ha un decorso più grave negli uomini, predilige la larga fascia di età tra i 30 e i 60 anni. La gestione è più complessa nei bambini e negli anziani. I sintomi poco specifici e più comuni sono fiato corto, affanno, gonfiore alle gambe, per questo la diagnosi è difficile e spesso tardiva (più di due anni). Una diagnosi precoce e la presa in carico in un centro esperto possono salvare tante vite», aggiunge. 

In passato il trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare consisteva nel trapianto di polmone o cuore-polmone come unica opzione terapeutica; negli ultimi 10 anni il percorso terapeutico è cambiato, con l’introduzione di farmaci che allungano la sopravvivenza e migliorano la qualità di vita dei pazienti. Tuttavia, permane un grande bisogno di strategie terapeutiche innovative.

«Fondamentale la collaborazione tra clinici, associazioni pazienti, aziende farmaceutiche e istituzioni che, attraverso un costante dialogo e sinergie, possono dare risposte ai bisogni clinici ancora insoddisfatti delle persone affette da ipertensione arteriosa polmonare», aggiunge D’Alto.

La campagna è caratterizzata da un sito web punto di riferimento dell’iniziativa e delle attività social che si sviluppano attraverso un percorso informativo con video, interviste e approfondimenti a disposizione dei Pazienti sul sito www.alcuoredelrespiro.it per aiutarli a conoscere meglio la patologia con cui convivono.

Soprattutto punta a far comprendere la condizione di chi convive con la patologia sfruttando la metafora dell’esperienza di chi si immerge in apnea nelle profondità marine attraverso un video (APNEA) con protagonista la testimonial Alessia Zecchini, campionessa mondiale di apnea. 

«Cuore e respiro sono elementi fondamentali nella mia disciplina sportiva. Il respiro è una funzione naturale e fisiologica, respiriamo ogni secondo della nostra vita e sapere che ci sono persone che devono affrontare una limitazione di questa funzione vitale, che troppo spesso diamo per scontata, mi ha fatto sentire subito coinvolta come atleta e come Persona in questa campagna», afferma Zecchini. «Sia gli apneisti che i pazienti devono affrontare un “viaggio” arduo, che prima di tutto è dentro di noi per affrontare le nostre paure, le nostre emozioni, i nostri limiti fisici. Tutto questo però mai da soli, perché ogni traguardo può essere raggiunto grazie al supporto di un team, che sia sportivo o medico, e ovviamente, nel caso dei pazienti, anche grazie alla ricerca». 

«Il principale bisogno dei Pazienti e dei loro caregiver è di tipo informativo e relazionale con il personale sanitario esperto su questa patologia. Avere un punto di riferimento stabile e sicuro è fondamentale», dice Vittorio Vivenzio, presidente dell’Associazione Malati di Ipertensione Polmonare. «Altro bisogno da non sottovalutare è quello di consentire ai pazienti di potersi avvalere di un aiuto psicologico con uno specialista dedicato, figura che dovrebbe essere integrata nel team multidisciplinare del centro di riferimento».

«Abbiamo aderito sin da subito con grande entusiasmo perché colpiti da almeno due elementi della campagna. Il primo,  l’acqua: un modo poetico e delicato per parlare di una patologia che toglie il respiro. Il secondo proprio “la fame di aria” che l’apnea, la metafora sportiva scelta, evoca con grande forza», gli fa eco Pisana Ferrari, presidente dell’Associazione Ipertensione Polmonare Italiana. «Negli ultimi anni, il coinvolgimento delle rappresentanze dei Pazienti è diventato sempre più centrale nei lavori delle società scientifiche, degli istituti di ricerca, delle istituzioni europee, delle autorità regolatorie». 

Determinante, naturalmente, il ruolo delle imprese. 

«Da azienda impegnata a migliorare e salvare la vita delle persone, abbiamo un ruolo fondamentale sia nel sensibilizzare e promuovere l’informazione su una patologia rara come l’ipertensione arteriosa polmonare sia nell’avanzare la nostra ricerca per trovare strategie terapeutiche sempre più innovative», afferma Nicoletta Luppi, presidente e amministratrice delegata di Msd Italia. «Il nostro impegno sarà massimo al fianco di Istituzioni, Associazioni e Comunità Scientifica affinché la nostra innovazione terapeutica arrivi in modo tempestivo ed efficace alle persone che ne hanno urgente bisogno», prosegue. «Perché ciò avvenga, è necessario agire per eliminare i freni normativi e burocratici che la ostacolano, garantendo l’equo accesso alle cure e, al contempo, l’attrattività del nostro mercato. Con l’introduzione di nuove regole per gestire l’innovazione e definire nuovi meccanismi di accesso precoce ai farmaci innovativi possiamo davvero cambiare il percorso di cura dei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare». 

«Il nostro impegno per fare una differenza significativa per i pazienti si estende alle malattie rare come l'ipertensione arteriosa polmonare, che rimane una sfida per la Salute pubblica con un elevato bisogno medico insoddisfatto», conclude Louise Houson, presidente core Europe & Canada Region, MSD International. «Sono convinta che la collaborazione e le partnership tra tutti i settori coinvolti, uniti oggi per il lancio della campagna, genereranno la sensibilizzazione e l'azione necessarie per contribuire a salvare e migliorare tante Vite in Italia».