La Società europea di cardiologia (Esc) ha pubblicato venerdì 25 agosto sull'European Heart Journal le prime Linee guida internazionali sulle cardiomiopatie. Si tratta del primo documento in materia che include tutti i sottotipi di cardiomiopatie ed è la prima volta che vengono fornite raccomandazioni specifiche per cardiomiopatie diverse dalla cardiomiopatia ipertrofica.

Questo documento «riflette i progressi nel campo della genetica e dell'imaging cardiaco – sostiene Elena Arbelo, della Clinica ospedaliera dell'Università di Barcellona, co-presidente della task force sulle linee guida - e l'avvento di nuovi trattamenti che mirano a specifiche cause di malattia».

Le cardiomiopatie colpiscono il muscolo cardiaco e possono influenzare la struttura del cuore, ridurre la sua capacità di pompare il sangue nel corpo e causare ritmi cardiaci anormali. Possono presentarsi a qualsiasi età. Sono spesso causate da cambiamenti nei geni responsabili del funzionamento delle cellule del muscolo cardiaco, il che significa che possono essere ereditarie.

«Al centro di questa nuova linea guida ci sono i pazienti e le loro famiglie - assicura Juan Pablo Kaski dell’University College di Londra, copresidente della task force - a partire dal momento in cui un individuo presenta sintomi o si trova un segnale diagnostico ”incidentale” oppure a causa di una storia familiare, e procedendo attraverso il percorso verso la diagnosi e l’inizio del trattamento».

Nel complesso, le cardiomiopatie sono relativamente comuni e colpiscono circa una persona su 250. Tuttavia, alcune sono più comuni di altre e anche i rischi e le complicanze sono variabili. 

Le Linee guida presentate ad Amsterdam evidenziano le numerose aree di diagnosi e gestione condivise tra i sottotipi di cardiomiopatia e forniscono raccomandazioni specifiche per ciascuno. Secondo gli esperti dovrebbe essere considerate come la potenziale causa di altre condizioni come l’insufficienza cardiaca. «Le tecniche di imaging, tra cui l'ecocardiografia e la risonanza magnetica cardiaca, sono essenziali per la diagnosi di alcuni sottotipi e possono aiutare a identificare i pazienti a rischio di morte improvvisa» sottolinea Arbelo.

Una sezione delle Linee guida è dedicata ai consigli ai pazienti su come convivere con una cardiomiopatia, trattando temi come esercizio fisico, dieta, alcol, peso, problemi riproduttivi, attività sessuale, farmaci, vaccinazioni, guida, lavoro, vacanze e assicurazioni di viaggio e assicurazioni sulla vita.

Tra le altre cose raccomandano un esercizio regolare di intensità da bassa a moderata per tutti i pazienti con cardiomiopatia che sono in grado di farlo. Dovrebbe essere preventivamente eseguita, però, una valutazione del rischio individualizzata, in modo che possa essere fornita una prescrizione di esercizio fisico tenendo conto della prevenzione di aritmie pericolose, della gestione dei sintomi per consentire l’attività sportiva e della prevenzione della progressione della malattia indotta dallo sport. I pazienti con alcune cardiomiopatie dovrebbero evitare attività sportive ad altissima intensità o agonistiche.

Le Linee Guida raccomandano anche un approccio multidisciplinare alla cura del paziente e una preparazione tempestiva e adeguata per la transizione dell’assistenza dai servizi di cardiomiopatia pediatrica a quella dell’adulto. Sottolineano inoltre la necessità di cure integrate tra team specialistici di cardiomiopatia e altri professionisti, tra cui cardiologi, genetisti, consulenti genetici, patologi e altre specialità, nonché di strette interazioni tra assistenza primaria, secondaria e terziaria.