L'Agenzia italiana del farmaco (Aifa) ha approvato l’immissione in commercio e la rimborsabilità di spesolimab di Boehringer Ingelheim per il trattamento delle riacutizzazioni (flare) della psoriasi pustolosa generalizzata (Gpp) negli adulti e negli adolescenti sopra i 12 anni.
La Gpp è una malattia rara (meno dell’1% di tutti i casi di psoriasi), più comune nelle donne, si presenta tra i 50 e i 60 anni e la sua incidenza è di circa 50 nuovi casi l’anno.
Come spiega Francesco Cusano, Past President dell'Associazione dermatologi-venereologi ospedalieri Italiani e della sanità pubblica (Adoi), la Gpp «si manifesta con un'eruzione diffusa di pustole sterili su base eritematosa che si associa talora a sintomi sistemici quali dolore, febbre, malessere generale, affaticamento e manifestazioni extracutanee come colestasi e artrite. Queste improvvise acutizzazioni sono chiamate “flare” e, se non riconosciute e trattate tempestivamente, possono portare a un aggravamento della condizione clinica e in rari casi a decesso».
Spesolimab è un farmaco biologico, un anticorpo monoclonale umanizzato del tipo immunoglobulina G1 (IgG1) antagonista del recettore umano dell’interleuchina 36R (IL36R), di cui blocca la segnalazione. Il legame di spesolimab con IL36R impedisce l’attivazione successiva da parte dei suoi ligandi (IL36 alfa, beta e gamma) e l’attivazione a valle di vie pro-infiammatorie.
La sicurezza ed efficacia di spesolimab sono state analizzate nello studio Effisayl 1. Il farmaco, ricorda Maria Concetta Fargnoli, vicepresidente della Società italiana di dermatologia medica, chirurgica, estetica e delle malattie sessualmente trasmesse (Sidemast), «ha mostrato un rapido controllo delle manifestazioni cutanee entro una settimana dal trattamento. La prevenzione delle riacutizzazioni della GPP con un trattamento efficace e ben tollerato coprirebbe un bisogno altamente insoddisfatto, riducendo l'impatto delle comorbidità e della mortalità associata».
La malattia «ha un impatto devastante sulla quotidianità e sul vissuto del paziente» sottolinea Valeria Corazza, presidente dell'Associazione psoriasici italiani amici della fondazione Corazza (Apiafco). Quando è in fase di riacutizzazione, con una esposizione cutanea molto estesa che colpisce parti del corpo esposte, come le mani e il viso, «diventa assai difficile una convivenza – aggiunge - e la stessa vita relazionale e personale viene messa a dura prova, La GPP è dolorosa, la sensazione è che queste pustole brucino la pelle, come un mantello di fuoco che avvolge il corpo. Dopo tanto tempo, abbiamo finalmente una terapia che agisce rapidamente in questa fase, restituendo ai pazienti serenità e una migliore qualità di vita».
«Essere ben informati quando si parla di malattie rare o comunque meno note, come nel caso della GPP, diventa addirittura essenziale – sostiene Ilaria Ciancaleoni Bartoli, direttrice dell'Osservatorio malattie rare (Omar) – tanto per i pazienti quanto per tutti gli operatori sanitari che in qualche modo potrebbero vedere il paziente; è importante che l’informazione sia diffusa, di facile accesso, corretta e sempre aggiornata».
«Siamo orgogliosi di aver sviluppato la prima terapia mirata per chi convive con questa grave patologia» assicura infine Morena Sangiovanni, presidente di Boehringer Ingelheim Italia. «Riuscire a fare la differenza per i pazienti è ciò che ispira la nostra missione e la nostra scienza».