Le bronchiectasie sono una grave malattia polmonare infiammatoria progressiva che occupa il terzo posto per diffusione tra le patologie croniche delle vie aeree dopo l'asma e la Bpco. La malattia comporta una dilatazione permanente e un ispessimento delle vie aeree, con accumulo di muco denso che tende a ristagnare e a favorire un circolo vizioso di infezioni, infiammazione e danni irreversibili al tessuto polmonare. 

Per fare il punto sull’impatto clinico e sociale delle bronchiectasie non associate alla fibrosi cistica e sulle prospettive terapeutiche, Insmed ha promosso il media tutorial “Alla scoperta delle bronchiectasie: burden, gestione clinica, opzioni terapeutiche di oggi e di domani”, a Milano martedì 27 gennaio.

Negli ultimi anni, il numero di diagnosi di bronchiectasie non associate alla fibrosi cistica è aumentato contando circa 680 casi ogni 100 mila persone a livello globale, con tassi più elevati tra le donne rispetto agli uomini, e circa 130 ogni 100 mila in Italia.

Le bronchiectasie, spiega Stefano Aliberti, professore di Malattie dell'apparato respiratorio all'Humanitas University, «rappresentano oggi una patologia respiratoria cronica molto più frequente di quanto si sia ritenuto per anni, anche nel nostro Paese. Uno dei principali problemi resta il ritardo diagnostico, con tempi che possono superare i 5–7 anni e che espongono i pazienti a misdiagnosi, trattamenti inappropriati e a una progressione del danno polmonare».

Le bronchiectasie non correlate alla fibrosi cistica hanno un forte impatto sulla vita del paziente a causa di sintomi come tosse persistente, produzione di espettorato, fiato corto e infezioni ripetute, che possono compromettere la capacità di lavorare e interagire socialmente. I pazienti inoltre manifestano spesso ripetute riacutizzazioni, peggioramenti imprevedibili dei sintomi che richiedono modifiche del trattamento.

Finora, non è stata trovata una cura né un farmaco specificamente progettato o approvato per il trattamento delle bronchiectasie Non FC: i trattamenti disponibili mirano a alleviare i sintomi, trattare le infezioni e contenere le conseguenze del danno strutturale ai polmoni. Inoltre, molti pazienti incontrano difficoltà nell’accesso sia ai trattamenti sia alla presa in carico specialistica, e spesso dispongono di un supporto multidisciplinare insufficiente, che dovrebbe comprendere fisioterapia respiratoria e sostegno psicologico.

In fase di trattamento è indispensabile l’impiego ripetuto e prolungato di antibiotici, ma «l’esposizione continuativa agli antibiotici esercita una pressione selettiva che, nel tempo, favorisce la comparsa di ceppi batterici resistenti e riduce progressivamente l’efficacia delle opzioni terapeutiche disponibili poiché le alterazioni strutturali delle vie aeree e la persistenza dell’infezione creano le condizioni per una cronicizzazione del processo infiammatorio e infettivo» sottolinea Francesco Blasi, professore di Malattie respiratorie all'Università di Milano,.

Le innovazioni terapeutiche che si stanno sviluppando introducono un cambio di paradigma, intervenendo direttamente sui meccanismi biologici che sostengono l’infiammazione cronica anziché limitarsi al controllo dei sintomi. La ricerca scientifica, conclude Biasi, «sta analizzando strategie più personalizzate basate su fenotipi, endotipi e microbioma, e biomarcatori predittivi di riacutizzazione. Questo cambiamento di paradigma potrebbe rappresentare un passo rilevante nel tentativo di ridurre la progressione della malattia e limitare il ricorso ripetuto agli antibiotici nel lungo termine».